آیا با بیماری آدیسون آشنا هستید؟

وظیفه غدد فوق کلیه این است که کورتیزول و آلدوسترون تولید نماید. کورتیزول از قشر آدرنال تولید می شود. در صورتی که فعالیت این عدد درون ریز بهم بخورد، تولید هورمون نیز از سطح تعادل، خارج شده و بدن با افزایش یا کاهش مقدار این هورمون ها مواجه خواهد شد. نارسایی آدرنال که تحت عنوان بیماری آدیسون شناخته شده است، باعث می شود هورمون های نامبرده به مقدار کافی در بدن تولید نشده و اولین علامت آن، ضعف بدنی است. دقت داشته باشید که آنچه تولید هورمون های آدرنال را تنظیم می کند، سیگنال های ارسالی بین هیپوتالاموس، هیپوفیز و غدد فوق کلیه است. هر گونه خلل در انی ارسال پیام، نهایتا منجر به بیماری آدیسون می شود. هر کدام از این هورمون ها وظایفی دارند که بهم خوردن تعادل در تولیدشان منجر به بیماری های جسمی خواهد شد.

بیماری آدیسون یا نارسایی آدرنال از جمله اختلالات هورمونی یا غدد درون ریز است که بدن به میزان کافی از هورمون های آدرنال کورتیزول و آلدوسترون را تولید نمی کند. این این بیماری به طور معمول در صورت وجود نقص در سیستمی رخ می دهد که تعادل نزدیک و به موقع این هورمون ها را حفظ می کند. این تعادل از طریق سیستم سیگنالینگ و سیستم بازخورد حاصل می شود. سیگنال هایی که در بین هیپوتالاموس در مغز ، غده هیپوفیز در مغز ، و غدد فوق کلیوی (واقع در بالای هر کلیه) تولید و دریافت می شود ، تولید هورمون آدرنال را تنظیم می کنند.

غدد فوق کلیوی چند لایه دارد:

– لایه بیرونی آلدوسترون تولید می کند ، یک هورمون متعادل کننده نمک می باشد و تأثیراتی بر فشار خون دارد.

– لایه میانی کورتیزول تولید می کند ، هورمونی با تأثیر بر قند خون ، فشار خون و پاسخ های التهابی.عمیق ترین لایه هورمون هایی به نام آندروژن ها تولید می کند که مثلاً در رشد موهای جنسی و آکنه تأثیر دارد.

به طور معمول ، کورتیزول توسط قشر آدرنال تولید و آزاد می شود. تولید این هورمون توسط هیپوتالاموس و غده هیپوفیز تنظیم می شود. هنگامی که سطح کورتیزول خون کاهش می یابد ، هیپوتالاموس هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین (CRH) را آزاد می کند ، که این غده هیپوفیز را به سمت تولید ACTH (هورمون آدرنرژیک) هدایت می کند. ACTH غدد آدرنال را تحریک و تولید کورتیزول را آغاز می کند. برای ایجاد مقادیر مناسب کورتیزول ، باید هیپوتالاموس و غدد هیپوفیز و آدرنال به طور صحیح عمل کنند.

بدون وجود كورتيزول يا آلدوسترون كافي ، افراد ضعيف شده و دچار كم آبي مي شوند و قادر به نگه داشتن فشار خون كافي و يا پاسخگوي صحيح در برابر استرس جسمي نيستند. از بین نقش های زیادی که دارد ، کورتیزول در متابولیسم کربوهیدرات ها ، پروتئین ها و چربی ها تأثیر می گذارد ، این هورمون بر میزان گلوکز در خون تأثیر می گذارد ، و به عنوان یک ماده ضد التهابی عمل می کند و به بدن کمک می کند تا در برابر شرایط استرس مانند عفونت یا تروما واکنش نشان دهد. آلدوسترون توسط قشر آدرنال تولید می شود و تعادل نمک و پتاسیم موجود در خون را کنترل می کند.

بیماری آدیسون چیست و دلایل ابتلا به آن

دو نوع نارسایی آدرنال وجود دارد و به این بستگی دارد که آیا غده هیپوفیز یا اختلال عملکرد آدرنال زیربنای کمبودهای هورمون است:

– بیماری آدیسون (نارسایی آدرنال اولیه) ناشی از اختلال در غدد فوق کلیوی یا آسیب می باشد ، که بر میزان کورتیزول و آلدوسترون در خون تأثیر می گذارد. بیماری آدیسون نسبتاً نادر است. این بیماری در ایالات متحده در هر 100000 نفر در 1 نفر دیده می شود. بیماری آدیسون در همه سنین دیده می شود و هم آقایان و هم خانم ها را به یک اندازه تحت تأثیر قرار می دهد. علائم نارسایی تا زمانی که حدود 80٪ تا 90٪ قشر آدرنال از بین برود، ممکن است ظاهر نشود.

در ایالات متحده آمریکا ، شایع ترین علت (حدود 75٪) بیماری آدیسون در بزرگسالان یک فرآیند خود ایمنی است. این بیماری ممکن است با سایر بیماری های خود ایمنی که روی سایر غدد مانند تیروئید تأثیر می گذارند ، رخ دهد. بقیه وقت ها ، بیماری آدیسون به دلایل دیگری مانند سل ، یک علت شایع در مناطقی از جهان است که سل شیوع بیشتری دارد ، سایر عفونت های مزمن به ویژه عفونت های قارچی ، خونریزی در غده های آدرنال (خونریزی)، گسترش سرطان به غدد فوق کلیوی و غیره وجود دارد. در موارد نادر، بیماری آدیسون ممکن است ناشی از ناهنجاری ژنتیکی غدد فوق کلیوی باشد.

در كودكان ، حدود 70٪ موارد به علت بیماری مادرزادی با نام هایپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) ایجاد می شوند ، در حالی كه 30٪ از آسیب های آدرنال به علت بیماری خود ایمنی ، بیماری ارثی آدرنولوكدیستروفی یا دلایل كمتر آن است.

– نارسایی ثانویه آدرنال – کاهش تولید هورمون هیپوفیز ACTH (هورمون آدرنرژیک) در گروه نارسایی ثانویه آدرنال است. ACTH یک پیام رسان هیپوفیز است. به قشر آدرنال می گوید کورتیزول تولید کند. اگر ACTH کافی وجود نداشته باشد ، در اثر آسیب های هیپوفیز ، تومور هیپوفیز یا دلایل دیگری وجود دارد ، تولید کورتیزول تحریک نمی شود. نارسایی ثانویه آدرنال همچنین می تواند ایجاد شود که درمان با داروی کورتیکواستروئید (مانند پردنیزون ، که ممکن است برای تسکین التهاب در شرایطی مانند آرتریت روماتوئید یا استروئیدهای استنشاق شده با دوز بالا ، که ممکن است برای درمان آسم داده شود) ناگهان متوقف شود. این درمان ها تولید کورتیزول طبیعی را سرکوب می کنند و از سرگیری تولید عادی می تواند چندین هفته یا ماه طول بکشد.

علائم و نشانه های ابتلا به بیماری آدیسون

علائم ونشانه های مرتبط با نارسایی آدرنال و بیماری آدیسون اغلب مبهم و غیر خاص است. این علائم ممکن است به آرامی ظهور کنند ، ابتدا در مواقع استرس جسمی مانند عفونت یا تروما ظاهر می شوند ، سپس در مدت زمان چند ماه شدت آن افزایش می یابد. علائم و نشانه ها ممکن است ترکیبی از موارد زیر باشد:

• خستگی یا ضعف شدید
• کاهش وزن غیر قابل توضیح
• درد و ضعف عضلات
• سرگیجه و غش
• تغییر در فشار خون یا ضربان قلب
• درد شکم
• حالت تهوع ، استفراغ
• اسهال یا یبوست
• موهای بدن کاهش می یابد
• هایپرپیگمانتاسیون (با بیماری آدیسون ، تکه های تیره پوست ، به ویژه در چین های پوستی و روی صورت ، گردن و پشت دست ها دیده می شود)
• قند خون پایین (هیپوگلیسمی)
• ولع نمکی
• کم آبی

از آنجا که علائم و نشانه های نارسایی آدرنال تدریجی و غیر اختصاصی است ، ممکن است افراد آنها را نادیده بگیرند تا زمانی که به طور ناگهانی در یک وضعیت شدید به نام یک بحران آدرنال گرفتار شوند. در حدود 25٪ از مواقع، نارسایی آدرنال در طی یک بحران آدرنال تشخیص داده می شود (که به آن یک بحران آدیسون نیز گفته می شود). این بحران ممکن است ناشی از دوره افزایش استرس جسمی مانند بیماری ، تروما ، جراحی یا عفونت باشد. بیماری آدیسون اگر درمان نشود ، می تواند کشنده باشد.

در یک بحران آدرنال، علائم و نشانه های موجود در فرد ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد شکم
• تنفس دشوار
• نارسایی کلیه
• از دست دادن هوشیاری
• فشار خون پایین
• درد شدید در قسمت تحتانی کمر ، شکم یا پاها
• استفراغ شدید و اسهال ، منجر به کم آبی بدن می شود
• شوکه شدن

آزمایشات تشخیصی بیماری آدیسون

علائم و نشانه هایی از جمله تیره شدن پوست بر روی صورت ، گردن و پشت دست (هایپرپیگمانتاسیون) ، ضعف ، فشار خون پایین و ولع نمکی ممکن است یک پزشک متخصص را مشکوک به نارسایی آدرنال سوق دهد ، به خصوص اگر به نظر می رسد در طی دوره استرس جسمی ، مانند بیماری یا تروما این علائم بیشتر دیده می شود. برخی آزمایشات می توانند وجود بیماری آدیسون را مشخص کنند ، و بین نارسایی های اولیه و ثانویه تمایز قایل شوند و به تعیین علت اصلی این بیماری کمک کنند.

تست های آزمایشگاهی بیماری آدیسون

– کورتیزول. سطح آن به طور معمول در خون متفاوت است و در اوایل صبح به اوج خود می رسد. اگر غده فوق کلیوی به طور عادی کار نکند یا توسط ACTH تحریک نشود ، سطح کورتیزول به طور مداوم پایین خواهد بود. آزمایش های کورتیزول ، از نمونه هایی که نمونه گیری آن ها معمولاً در صبح جمع آوری می شوند ، ممکن است بهمراه تست های ACTH صبحگاهی و یا تست های تحریک ACTH ، برای تشخیص کمبود آدرنال استفاده شوند.

– ACTH ACTH یک هورمون هیپوفیز است که به غده های آدرنال سیگنال می دهد تا کورتیزول تولید کند. این آزمایش در درجه اول به عنوان یک آزمایش پایه انجام می شود تا ارزیابی شود آیا هیپوفیز مقادیر مناسبی از ACTH تولید می کند یا خیر. در فردی که بیماری آدیسون دارد ، سطح پایین ACTH نشان دهنده نارسایی ثانویه آدرنال است ، در حالی که مقادیر زیاد نشان دهنده نارسایی اولیه آدرنال (بیماری آدیسون) است.

– آزمایش تحریک ACTH. طبق دستورالعمل های انجمن غدد درون ریز ، این آزمایش بهینه برای تشخیص نارسایی اولیه آدرنال است. این تست شامل اندازه گیری سطح کورتیزول در خون فرد قبل و بعد از تزریق ACTH مصنوعی است. اگر غدد فوق کلیوی عملکردی مناسب داشته باشند، سطح خونی کورتیزول در پاسخ به تحریک ACTH افزایش می یابد. اگر آنها آسیب دیده یا غیر کاربردی باشند ، پاسخ آنها به ACTH حداقل خواهد بود. این آزمایش غربالگری سریع ممکن است همراه با تست ACTH پایه انجام شود و در صورت غیر طبیعی بودن، ممکن است با یک تست تحریک طولانی مدت 1 تا 3 روزه دنبال شود تا به تمایز بین نارسایی اولیه و ثانویه آدرنال کمک کند.

– آلدوسترون. اندازه گیری سطح این هورمون برای کمک به تشخیص بیماری آدیسون ، برای تعیین اینکه آیا غده آدرنال آلدوسترون تولید می کند یا خیر، استفاده می شود. اگر سطوح این هورمون پایین باشد ، نشانه دیگری است که فرد ممکن است نارسایی اولیه آدرنال داشته باشد.

– رینین. فعالیت رنین در نارسایی اولیه آدرنال بالا می رود زیرا عدم وجود آلدوسترون باعث افزایش دفع سدیم از کلیه می شود. این امر میزان سدیم خون را پایین آورده و میزان مایعات موجود در خون را کاهش می دهد (که باعث کاهش فشار خون و افت فشار خون می شود) ، که به نوبه خود باعث تولید رینین توسط کلیه می شود.

الکترولیت ها. الکترولیت ها مثل سدیم ، پتاسیم ، کلرید و دی اکسید کربن برای شناسایی و ارزیابی شدت عدم تعادل الکترولیت موجود و برای نظارت بر اثربخشی درمان اندازه گیری می شود. الکترولیت ممکن است تحت تأثیر بسیاری از شرایط باشد. در بیماری آدیسون ، میزان سدیم ، کلرید و دی اکسید کربن اغلب پایین است ، در حالی که ممکن است سطح پتاسیم بسیار زیاد باشد.

– BUN و Creatinine آزمایشاتی هستند که برای نظارت بر عملکرد کلیه انجام می شود.

– سطح گلوکز ممکن است در طول بحران آدرنال بسیار پایین باشد. آزمایش گلوکز به منظور کمک به نظارت بر وضعیت فرد در هنگام بروز بحران ممکن است مورد استفاده قرار گیرد.

– تست تحریک هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین (CRH). CRH هورمونی است که توسط هیپوتالاموس آزاد می شود و تولید ACTH توسط غده هیپوفیز را تحریک می کند ، که به نوبه خود تولید کورتیزول توسط غدد آدرنال را تحریک می کند. برای این آزمایش ، CRH مصنوعی به صورت داخل وریدی تزریق می شود و سطح کورتیزول خون و میزان ACTH در فواصل زمانی پس از تزریق ، به عنوان مثال ، در 30 و 60 دقیقه اندازه گیری می شود. پاسخ طبیعی اوج سطح ACTH است و به دنبال اوج سطح کورتیزول است.

– افراد مبتلا به بیماری آدیسون (اختلال در غدد فوق کلیوی یا آسیب به آن ها) دارای سطح بالایی از ACTH هستند اما هیچ کورتیزولی ندارند. افرادی که نارسایی ثانویه آدرنال دارند پاسخ ACTH وجود ندارد یا تأخیر دارند. اگر فردی دچار هیپوفیز آسیب دیده باشد ، CRH ترشح ACTH را تحریک نمی کند و یک پاسخ ACTH غایب نشان می دهد که هیپوفیز علت آن است. اگر پاسخ ACTH به تأخیر بیفتد ، نشان می دهد که علت هیپوتالاموس است.

نمونه هایی از آزمایشات برای شناسایی علت اصلی

– تست هیپوگلیسمی ناشی از انسولین. گاهی اوقات ، پزشک معالج بهداشتی این آزمایش را درخواست می کند تا بفهمد که آیا بیماری هیپوفیز (نارسایی ثانویه آدرنال) علت نارسایی آدرنال است یا خیر. سطح گلوکز و کورتیزول پس از تزریق انسولین برای استرس غده هیپوفیز در فواصل از پیش تعیین شده اندازه گیری می شود. در افراد سالم میزان قند خون کاهش می یابد و غلظت کورتیزول افزایش می یابد. در افرادی که نارسایی آدرنال دارند ، سطح کورتیزول پایین خواهد ماند و سطح گلوکز کاهش می یابد ، سپس به آرامی بهبود می یابند. این آزمایش باید در یک مرکز تخصصی انجام شود که افراد با تجربه در این مراحل حضور داشته باشند و در آنجا فرد آزمایش شده از نزدیک مورد بررسی قرار گیرد.

– آنتی بادی های 21-هیدروکسیلاز گاهی اوقات در افراد مشکوک به بیماری خود ایمنی آدیسون به عنوان بخشی از فرایند تشخیص سفارش داده می شود. این آزمایش شاخص خوبی برای بیماری خود ایمنی آدیسون در نظر گرفته شده است.

– 17-هیدروکسی پروژسترون یا سایر آندروژن های آدرنال ممکن است برای کمک به تشخیص هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) ، که می تواند باعث تولید کم کورتیزول و آلدوسترون شود ، مورد استفاده قرار گیرد.

– آزمایش غربالگری سل (آزمایش پوستی یا آزمایش خون) برای تشخیص سل (TB) ممکن است انجام شود.سایر نشانگرهای خود ایمنی و سنجش های هورمونی ممکن است برای ارزیابی شرایطی که بر روی چندین غدد درون ریز تأثیر می گذارند (سندرم های چند ضلعی اتوایمیون) درخواست شود.

تست های غیر آزمایشگاهی

– ممکن است از اشعه X برای جستجوی کلسیفیکاسیون روی قشر آدرنال استفاده شود که ممکن است به دلیل عفونت سل باشد.

– بعضی از CT اسکن ها (توموگرافی کامپیوتری) یا MRI (تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی) برای بررسی اندازه و شکل غدد آدرنال و هیپوفیز استفاده می شود. غدد آدرنال با عفونت و سرطان قابل بزرگ شدن است. با بیماری های خود ایمنی و نارسایی ثانویه آدرنال غدد فوق کلیوی غالباً طبیعی یا کوچک است.

برای انجام آزمایش در منزل یا نمونه گیری در منزل  و آزمایش کرونا به سایت آزمایشگاهی آنی آزما مراجعه کنید.